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它主要优博国际娱乐平台包括:多发硬化、进行

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  已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。 脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。 病症不同,治疗方法不同,建议到医院确诊后有针对性地进行治疗。

  脱髓鞘(脑白质)病 在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别。 ?? 肾上腺脑白质营养不良 为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗。有乏力、消瘦,血压低、血糖低、血钠低、血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,优博平台登陆癫痫发作等。如果儿童期发病,始发症状是智力、视力受损。成人发病,始发症状是精神和步态异常多见。 8 岁前发病进展较快,在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢 。 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑 CT 或 MRI 检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区。 ?? 异染行脑白质营养不良 为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人。原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内。因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类。 2 岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退。儿童发病者多以视力、听力、智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难。中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行为异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能。尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断。颅脑 CT 或 MRI 检查,早期病变位于前额叶。 ?? 正色性脑白质营养不良 为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病(第 5 染色体)。病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及。多见于成年人, 50 岁或 60 岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退。最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪。有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍。 ?? 球型细胞脑白质营养不良 先天性一种半乳糖酶缺乏所致。因为脑白质脱髓鞘,星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名。多在婴幼儿期发病,也可在成人期出现症状。表现为行走困难,智力发育迟缓,减退、低下,纳吃等。 相比上述几种疾病,临床上还有一些脑脱髓鞘疾病,更少见,这里不再多说。总之,这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点:虽然也有成人、老年期发病的患者,但是大多数患者在儿童期发病。除癫痫发作外,其他主要临床表现都是缓慢出现,进行性加重,基本没有缓解。比如智能减退,发育迟缓,可以导致痴呆。慢慢出现行走困难,动作笨拙,可以导致瘫痪。视力、听力障碍可以导致失明、失听等。颅脑 CT 和 MRI 呈现的对称性脑白质病有助于诊断,有些疾病可以通过实验室检查、基因扩增、脑和周围神经组织等活检明确诊断。 .克腊比氏病( Krabbes diseas e ) 因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病,又叫半乳糖脑苷脂积累症。 这些疾病的治疗都比较困难,但是,有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植,取得了一定疗效,一年后经颅磁刺激运动传导改善,两年后运动功能几乎恢复到正常。基因治疗委实尚早,其他则多为对症治疗,效果也多不满意。

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